特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病（ILD）。临床上，特发性肺纤维化（IPF）与肺气肿共存的患者占有相当大的比例，该类患者的生存期较单独的纤维化患者短，临床上将肺纤维化伴肺气肿（CPFE）归为一种独特的表型。CPFE 的特点是更易进展为肺癌。

       为进一步明确间质性肺病（ILD）和肺气肿是否会导致 CPFE 患者恶化程度比预计的 ILD 和肺气肿两种疾病累加程度更大。来自英国的 Jacob 医生团队，利用基于视觉和计算机的（CALIPER）CT 分析，探索 CPFE 对肺功能指标和结局的影响是否比单个病种更大。结果发表在近期的 ERJ 上。

       多学科 IPF 诊断团队对连续就诊的 272 名患者进行 IPF 评分，将评分的肺气肿归为纤维化肺的亚类：孤立型或混合型。

准确评价患者预后，需要哪些指标？

       为准确评价患者的预后影响，该研究所选用了两类评价指标：

       患者肺功能指标：如用力肺活量（FVC）、肺一氧化碳扩散能力（DLCO）、肺一氧化碳转移系数（KCO）、复合生理指数（CPI），死亡率和 CALIPER 数据。

       CT 评估指标：ILD 和肺气肿评分、肺血管容积（PVV）、CALIPER 数据以及牵引性支气管扩张。

肺气肿合并 IPF ，会累加患者的疾病伤害吗？不会！

       对相关数据进行统计分析后，团队就患者的生存质量、肺功能指标、预后等方面得出结果：

       1. 是否罹患肺气肿和肺气肿的严重程度对 CPFE 患者生存没有影响，将相关风险因素，如年龄、性别、吸烟状况、基线 DLCO 严重程度以及联合可视肺气肿和 ILD 程度的校正后，结论仍然不变；

       2. 出现肺气肿与相对残留肺容积 FVC 相关，却与 DLCO 和 KCO 的减少不成比例；

       3. 分别检测孤立型和混合型肺气肿肺功能提示只有孤立型肺气肿降低了气体转移（DLCO），而混合型肺气肿与 FVC 和肺泡体积（VA）相关，对 DLCO 无任何影响，对 VA 和 KCO 有反作用；

       4. 肺气肿对 IPF 的预后无影响，这超出了对纤维化和肺气肿疾病叠加所能解释的范围。关于肺纤维化的位置，肺气肿的分布决定了肺气肿的功能效应；

       5. CT 评估牵引性支气管扩张表明肺气肿与牵引性支气管扩张负相关，与 ILD 的严重程度和蜂窝状肺正相关。而在同一模型中孤立型和混合型肺气肿替代了总肺气肿的程度时，仅混合型肺气肿与牵引性支气管扩张呈显著负相关。肺气肿与 PVV 轻微降低独立相关。

小结

       该 IPF 患者队列研究联合使用肺气肿视觉分析和基于计算机的 ILD 定量，探索了 CPFE 对肺功能指标和结局的影响。

       1. 是否罹患肺气肿或肺气肿的严重程度对患者生存期均无影响，即便对基线疾病严重程度进行校正后结论仍不变。

       2. 该研究第一次发现纤维化区域内的肺气肿若以混合型肺气肿为主时，对肺体积和气体转移有反向作用。

       3. 该团队还发现混合型肺气肿与牵引性支气管扩张（一种有效的纤维化 CT 标记物）之间呈相反趋势。

       （本文转载丁香园）